Humanities

Gynecology

Medicine

Portuguese Journal of Pediatrics

A Sindrome Cerebrocostomandibular e caracterizada logo ao nascimento por unia sequencia de Pierre Robin grave (micrognatia grave, fenda do palato e glossoptosis) e defeitos posteriores da grade costal, ocorrendo atraso mental em 50% dos casos que sobrevivem. null A morte por complicacoes respiratorias ocorre em 40% dos casos antes do primeiro ano de vida. Os autores descrevem um caso de Sindrome Cerebrocostomandibular com evolucao clinica favoravel. A Sindrome Cerebrocostomandibular e unia situacao rara com cerca de 50 casos descritos mundialmente cuja etiopatogenia e mecanismo de hereditariedade sao ainda pouco conhecidos.

Síndrome Cerebro-Costo-Mandibular. A Propósito de Um Caso Clínico